Qu’est-ce qu’une tumeur carcinoïde gastro-intestinale?

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Les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales (GI) sont des tumeurs à croissance lente qui se forment dans le tractus gastro-intestinal, principalement dans le rectum, l’intestin grêle ou l’appendice. Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs neuroendocrines bien différenciées. Elles sont le plus souvent digestives, d’origine non pancréatique, développées aux dépens des cellules entérochromaffines du tube digestif. Elles siégent préférentiellement dans l’iléon, le rectum, l’estomac et l’appendice.


Une tumeur carcinoïde gastro-intestinale est un cancer qui se forme dans la muqueuse du tractus gastro-intestinal. Le tractus gastro-intestinal (GI) fait partie du système digestif du corps. Le tractus gastro-intestinal est composé de l’estomac, de intestin grêle (duodénum, ​​jéjunum et iléon), du côlon, du rectum, etc. Il aide à digérer les aliments, à absorber les nutriments (vitamines, minéraux, glucides, lipides, protéines et eau) des aliments utilisés par le corps et à éliminer les déchets du corps.

Les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales se forment à partir d’un certain type de cellule neuroendocrine (un type de cellule qui ressemble à une cellule nerveuse et à une cellule productrice d’hormones). Ces cellules sont dispersées dans la poitrine et l’abdomen, mais la plupart se trouvent dans le tractus gastro-intestinal. Les cellules neuroendocrines fabriquent des hormones qui aident à contrôler les sucs digestifs et les muscles utilisés pour déplacer les aliments dans l’estomac et les intestins. Une tumeur carcinoïde gastro-intestinale peut également fabriquer des hormones et les libérer dans le corps. Les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales sont rares et la plupart se développent très lentement. La plupart d’entre elles se produisent dans l’intestin grêle, le rectum et l’appendice. Parfois, plus d’une tumeur se forme.

Quels sont les facteurs de risque de tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales?

Tout ce qui augmente les chances d’une personne de développer une maladie est appelé facteur de risque. Les facteurs de risque des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales sont les suivants: (1) avoir des antécédents familiaux de syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 ou de syndrome de neurofibromatose de type 1 et (2) avoir certaines conditions qui affectent la capacité de l’estomac à produire de l’acide gastrique, telles que la gastrite atrophique, l’anémie pernicieuse ou le syndrome de Zollinger-Ellison. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous aurez un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous n’aurez pas de cancer. Parlez à votre médecin si vous pensez être à risque.

Quels sont les signes cliniques des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales?

D’emblée, notons que certaines tumeurs, en particulier les tumeurs de l’estomac ou de l’appendice, peuvent ne pas provoquer de signes ou de symptômes. Les signes et symptômes peuvent être causés par la croissance de la tumeur et/ou les hormones produites par la tumeur. Les tumeurs carcinoïdes sont souvent découvertes lors de tests ou de traitements pour d’autres conditions. Les tumeurs carcinoïdes de l’intestin grêle (duodénum, ​​jéjunum et iléon), du côlon et du rectum provoquent parfois des signes ou des symptômes à mesure qu’elles se développent ou à cause des hormones qu’elles produisent. D’autres conditions peuvent provoquer les mêmes signes ou symptômes. Consultez votre médecin si vous présentez l’un des éléments suivants:

1. Duodénum : Les signes et symptômes des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales dans le duodénum (première partie de l’intestin grêle, qui se connecte à l’estomac) peuvent inclure les éléments suivants: Douleur abdominale, Constipation, Diarrhée, Changement de couleur des selles, Nausée, Vomissements, Ictère (jaunissement de la peau et du blanc des yeux), Brûlures d’estomac.

2. Jéjunum et iléon : les signes et symptômes des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales dans le jéjunum (partie médiane de l’intestin grêle) et l’iléon (dernière partie de l’intestin grêle, qui se connecte au côlon) peuvent inclure les éléments suivants: douleur abdominale, perte de poids sans raison connue, sensation de grande fatigue, sensation de ballonnement, diarrhée, nausées, vomissements.

3. Côlon : Les signes et symptômes des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales dans le côlon peuvent inclure les éléments suivants: Douleur abdominale, Perte de poids sans raison connue. et au niveau du Rectum, les signes et symptômes des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales dans le rectum peuvent inclure les éléments suivants: Sang dans les selles, Douleur dans le rectum, Constipation.

Quid du syndrome carcinoïde?

Les hormones produites par les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales sont généralement détruites par les enzymes hépatiques dans le sang. Mais, si la tumeur s’est propagée au foie et que les enzymes hépatiques ne peuvent pas détruire les hormones supplémentaires produites par la tumeur, des quantités élevées de ces hormones peuvent rester dans le corps et provoquer un syndrome carcinoïde.  Cela peut également se produire si des cellules tumorales pénètrent dans le sang. Les signes et symptômes du syndrome carcinoïde sont les suivants : rougeur ou sensation de chaleur au visage et au cou, douleur abdominale, sensation de ballonnement, diarrhée, respiration sifflante ou autre difficulté à respirer, rythme cardiaque rapide.

Ces signes et symptômes peuvent être causés par des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales ou par d’autres affections. Parlez à votre médecin si vous présentez l’un de ces signes ou symptômes.

Quels sont les moyens utiliser pour le diagnostic?

Des études d’imagerie et des tests qui examinent le sang et l’urine sont utilisés pour diagnostiquer les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés :

1. Examen physique et antécédents médicaux : un examen du corps pour vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou tout autre élément qui semble inhabituel. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.

2. Études de la chimie du sang : Une procédure dans laquelle un échantillon de sang est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que les hormones, libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d’une substance peut être un signe de maladie. L’échantillon de sang est vérifié pour voir s’il contient une hormone produite par les tumeurs carcinoïdes. Ce test est utilisé pour aider à diagnostiquer le syndrome carcinoïde.

3. Test de marqueur tumoral : une procédure dans laquelle un échantillon de sang, d’urine ou de tissu est vérifié pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que la chromogranine A, fabriquées par des organes, des tissus ou des cellules tumorales dans le corps. La chromogranine A est un marqueur tumoral. Il a été lié à des tumeurs neuroendocrines lorsqu’il est trouvé à des niveaux accrus dans le corps.

4. Test d’urine de vingt-quatre heures : Un test dans lequel l’urine est collectée pendant 24 heures pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que le 5-HIAA ou encore la sérotonine (hormone). Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d’une substance peut être un signe de maladie dans l’organe ou le tissu qui la produit. Ce test est utilisé pour aider à diagnostiquer le syndrome carcinoïde.

5. Analyse MIBG : est une procédure utilisée pour détecter les tumeurs neuroendocrines, telles que les tumeurs carcinoïdes. Une très petite quantité de matière radioactive appelée MIBG (métaiodobenzylguanidine) est injectée dans une veine et circule dans le sang. Les tumeurs carcinoïdes absorbent la matière radioactive et sont détectées par un appareil qui mesure le rayonnement.

6. CT-scan : est une procédure qui fait une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomodensitométrie ou tomodensitométrie axiale.

7. IRM (imagerie par résonance magnétique) : est une procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour prendre une série d’images détaillées de zones à l’intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire.

8. PET-scan (tomographie par émission de positons) : est une procédure pour trouver des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et fait une image de l’endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus lumineuses sur l’image car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

9. Échographie endoscopique : est une procédure dans laquelle un endoscope est inséré dans le corps, généralement par la bouche ou le rectum. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Une sonde à l’extrémité de l’endoscope est utilisée pour faire rebondir des ondes sonores à haute énergie (ultrasons) sur les tissus ou organes internes, tels que l’estomac, l’intestin grêle, le côlon ou le rectum, et produire des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée échographie. Cette procédure est également appelée endosonographie.

10. Endoscopie supérieure : Une procédure pour examiner les organes et les tissus à l’intérieur du corps pour rechercher des zones anormales. Un endoscope est inséré par la bouche et passé à travers l’œsophage dans l’estomac. Parfois, l’endoscope est également passé de l’estomac dans l’intestin grêle. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également avoir un outil pour prélever des échantillons de tissus ou de ganglions lymphatiques, qui sont vérifiés au microscope pour détecter des signes de maladie.

11. Coloscopie : Une procédure pour rechercher à l’intérieur du rectum et du côlon des polypes, des zones anormales ou un cancer. Un coloscope est inséré par le rectum dans le côlon. Un coloscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également disposer d’un outil pour prélever des polypes ou des échantillons de tissus, qui sont vérifiés au microscope pour détecter des signes de cancer.

12. Endoscopie par capsule : est une procédure utilisée pour voir tout l’intestin grêle. Le patient avale une capsule qui contient une minuscule caméra. Au fur et à mesure que la capsule se déplace dans le tractus gastro-intestinal, la caméra prend des photos et les envoie à un récepteur porté à l’extérieur du corps.

13. Biopsie : prélèvement de cellules ou de tissus afin qu’ils puissent être examinés au microscope pour rechercher des signes de cancer. Des échantillons de tissus peuvent être prélevés pendant l’endoscopie et la coloscopie.

Quelles sont les chances de guérison?

Certains facteurs affectent le pronostic (chances de survie) et les options de traitement. Ce sont: la localisation de la tumeur dans le tractus gastro-intestinal, la taille de la tumeur, si le cancer s’est propagé de l’estomac et des intestins à d’autres parties du corps comme le foie ou les ganglions lymphatiques, si le patient a un syndrome carcinoïde ou un syndrome cardiaque carcinoïde, si le cancer peut être complètement enlevé par chirurgie, si le cancer est nouvellement diagnostiqué ou s’il a récidivé.

Comment connaitre le stade où se trouvre le malade?

La stadification est le processus utilisé pour déterminer dans quelle mesure le cancer s’est propagé. Les informations recueillies à partir du processus de stadification déterminent le stade de la maladie. Les résultats des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales (GI) peuvent également être utilisés pour la stadification.  Une scintigraphie osseuse peut être effectuée pour vérifier s’il y a des cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l’os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans la circulation sanguine. La matière radioactive s’accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

Il y a trois façons dont le cancer se propage dans le corps. Le cancer peut se propager dans les tissus (le cancer se propage d’où il a commencé en se développant dans les zones voisines), le système lymphatique (le cancer se propage d’où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se déplace à travers les vaisseaux lymphatiques vers d’autres parties du corps) et le sang (le cancer se propage d’où il a commencé en pénétrant dans le sang. Le cancer se déplace à travers les vaisseaux sanguins vers d’autres parties du corps).

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de l’endroit où elles ont commencé (la tumeur primaire) et voyagent dans le système lymphatique ou le sang. La tumeur métastatique est du même type de tumeur que la tumeur primitive. Par exemple, si une tumeur carcinoïde gastro-intestinale (GI) se propage au foie, les cellules tumorales dans le foie sont en fait des cellules tumorales carcinoïdes gastro-intestinales. La maladie est une tumeur carcinoïde gastro-intestinale métastatique, et non un cancer du foie.

Comment traite-t-on les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales?

Le plan de traitement du cancer dépend de l’endroit où se trouve la tumeur carcinoïde et si elle peut être enlevée par chirurgie. Pour de nombreux cancers, il est important de connaître le stade du cancer afin de planifier le traitement. Cependant, le traitement des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales n’est pas basé sur le stade du cancer. Le traitement dépend principalement du fait que la tumeur peut être complètement enlevée par chirurgie, s’est propagée à d’autres parties du corps, ou encore si le patient est revenu après le traitement.

Aperçu des options de traitement

Différents types de traitement sont disponibles pour les patients atteints de tumeur carcinoïde gastro-intestinale. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé) et certains sont en cours de test dans des essais cliniques (un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à aider à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu’un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques ne sont ouverts qu’aux patients qui n’ont pas commencé le traitement). Le traitement des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales peut provoquer des effets secondaires. Quatre types de traitement standard sont actuellement utilisés:

1. L’opération:

Le traitement des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales comprend généralement une intervention chirurgicale. L’une des procédures chirurgicales suivantes peut être utilisée : (A) Résection endoscopique : chirurgie pour enlever une petite tumeur qui se trouve sur la paroi interne du tractus gastro-intestinal. Un endoscope est inséré par la bouche et passé à travers l’œsophage jusqu’à l’estomac et parfois, le duodénum. Un endoscope est un instrument mince en forme de tube avec une lumière, une lentille pour la visualisation et un outil pour retirer le tissu tumoral, (B) Excision locale : Chirurgie pour enlever la tumeur et une petite quantité de tissu normal qui l’entoure. (C) Résection : Chirurgie pour enlever une partie ou la totalité de l’organe qui contient le cancer. Les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être retirés.

(D) Cryochirurgie : Un traitement qui utilise un instrument pour congeler et détruire le tissu tumoral carcinoïde. Ce type de traitement est également appelé cryothérapie. Le médecin peut utiliser des ultrasons pour guider l’instrument, (E) Ablation par radiofréquence : L’utilisation d’une sonde spéciale avec de minuscules électrodes qui libèrent des ondes radio à haute énergie (semblables aux micro-ondes) qui tuent les cellules cancéreuses. La sonde peut être insérée à travers la peau ou à travers une incision (coupure) dans l’abdomen, (F) Greffe de foie : Chirurgie pour enlever le foie entier et le remplacer par un foie sain donné, (G) Embolisation de l’artère hépatique : une procédure pour emboliser (bloquer) l’artère hépatique, qui est le principal vaisseau sanguin qui amène le sang dans le foie. Bloquer le flux sanguin vers le foie aide à tuer les cellules cancéreuses qui s’y développent.

2. Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement contre le cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d’autres types de rayonnement pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie: La radiothérapie externe (utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer. La radiothérapie pharmaceutique est un type de radiothérapie interne, au cours de laquelle la radiothérapie est administrée à la tumeur à l’aide d’un médicament auquel est attachée une substance radioactive, telle que l’iode I131. La substance radioactive tue les cellules tumorales) et la radothérapie interne, (utilisées pour traiter les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales qui se sont propagées à d’autres parties du corps. La radiothérapie externe utilise une machine à l’extérieur du corps pour envoyer des rayonnements vers la zone du corps atteinte de cancer).

3. Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement anticancéreux qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en empêchant les cellules de se diviser. La façon dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité. Lorsque la chimiothérapie est prise par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans la circulation sanguine et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l’abdomen, les médicaments affectent principalement les cellules cancéreuses dans ces zones (chimiothérapie régionale).

La chimioembolisation de l’artère hépatique est un type de chimiothérapie régionale qui peut être utilisée pour traiter une tumeur carcinoïde gastro-intestinale qui s’est propagée au foie. Le médicament anticancéreux est injecté dans l’artère hépatique par un cathéter (tube fin). Le médicament est mélangé à une substance qui embolise (bloque) l’artère et coupe le flux sanguin vers la tumeur. La majeure partie du médicament anticancéreux est piégée près de la tumeur et seule une petite quantité du médicament atteint d’autres parties du corps. Le blocage peut être temporaire ou permanent, selon la substance utilisée pour bloquer l’artère. La tumeur est empêchée d’obtenir l’oxygène et les nutriments dont elle a besoin pour se développer. Le foie continue de recevoir du sang de la veine porte hépatique, qui transporte le sang de l’estomac et de l’intestin.

4. Hormonothérapie

L’hormonothérapie avec un analogue de la somatostatine est un traitement qui empêche la production d’hormones supplémentaires. Les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales sont traitées avec de l’octréotide ou du lanréotide qui sont injectés sous la peau ou dans le muscle. L’octréotide et le lanréotide peuvent également avoir un faible effet sur l’arrêt de la croissance tumorale.

Le traitement du syndrome carcinoïde peut également être nécessaire

Le traitement du syndrome carcinoïde peut comprendre les éléments suivants: (1) L’hormonothérapie avec un analogue de la somatostatine empêche la production d’hormones supplémentaires. Le syndrome carcinoïde est traité avec de l’octréotide ou du lanréotide pour réduire les bouffées vasomotrices et la diarrhée. L’octréotide et le lanréotide peuvent également aider à ralentir la croissance tumorale. (2) L’interféron peut également aider à ralentir la croissance tumorale. Le traitement à l’interféron stimule le système immunitaire du corps pour qu’il fonctionne mieux et diminue les bouffées vasomotrices et la diarrhée. (3) Prendre des médicaments pour la diarrhée, (4) Prendre des médicaments pour les éruptions cutanées, (5) Prendre des médicaments pour mieux respirer, (6) Prendre des médicaments avant de subir une anesthésie pour une procédure médicale.

D’autres moyens d’aider à traiter le syndrome carcinoïde consistent à éviter les choses qui provoquent des bouffées vasomotrices ou des difficultés respiratoires comme l’alcool, les noix, certains fromages et les aliments contenant de la capsaïcine, comme les piments. Éviter les situations stressantes et certains types d’activité physique peut également aider à traiter le syndrome carcinoïde. Pour certains patients atteints du syndrome cardiaque carcinoïde, un remplacement valvulaire cardiaque peut être effectué. De nouveaux types de traitement sont testés dans des essais cliniques.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie. Plusieurs types de thérapies ciblées sont à l’étude dans le traitement des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales.

Enfin, notons que le traitement des métastases à distance des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales est généralement un traitement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Source

“Gastrointestinal Carcinoid Tumors Treatment (Adult) (PDQ®)–Patient Version”, a été initialement publié par le National Cancer Institute – USA. Cliquez ici pour voir l’article original.

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